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血管性血友病發病機制
血管性血友病發病機制( )
A. Ⅷ因子缺陷.
B. Pf4缺乏
C. vWF缺陷
D. VitK缺乏
【答案】C
【解析】FⅧ或FⅨ的缺陷可引起血友病,表現出嚴重的凝血障礙。在正常情況下,血漿中FⅧ與vWF以非共價形式結合成復合物,該復合物可避免FⅧ被活化的蛋白C降解,提高其穩定性。vWF缺陷時血漿FⅧ水平降低。vWF的缺陷可引起血管性血友病。FⅧ活化為FⅧa后就從vWF上釋放出來,故C對。
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